MANUAL SINTETIZADO PARA EL ELA

¿QUÉ ES ELA?

Esclerosis Lateral Amiotrofica.-

Esclerosis = muerte
Lateral = lado de la medula espinal
A = ausencia de
mio = músculo
trófica = movimiento.




Un neurólogo francés, Dr. Jean-Martin Charcot, publicó el primer artículo completo de la enfermedad en 1874. ELA, también es conocida como:
· La enfermedad de Charcot
· La enfermedad de Lou Gehrig
· La enfermedad de la Neurona Motora.

ELA.- Es una enfermedad que destruye las neuronas motoras que son un eslabón importante en el sistema nervioso, las cuales a través del cerebro controlan los movimientos voluntarios del cuerpo. Los músculos de las piernas y los pies están controlados por las neuronas motoras inferiores. Los músculos de los brazos, manos y dedos están controlados por las neuronas motoras superiores. Hablar, deglutir y masticar son controladas por las moto neuronas que están en el tallo del cerebro.

ELA no afecta a los cinco sentidos, ver, oír, gusto, oler y tocar, normalmente tampoco afecta a la mente, los músculos de los ojos, el corazón, vejiga, intestino, o músculos sexuales.
No hay posibilidad de que ELA sea contagiosa.
· La razón por la cual los músculos se atrofian y se vuelven rígidos con ELA es porque existe la pérdida progresiva, simultánea de dos tipos de células nerviosas que se conocen como las neuronas motoras las cuales hacen funcionar los músculos.
· Neuronas Motoras Superiores
· Neuronas Motoras Inferiores

El primer tipo o neuronas motoras inferiores, se encuentra en dos zonas:
· En la médula espinal, donde se conectan directamente a los músculos de las extremidades y los músculos espinales incluyendo los músculos responsables por la respiración.
· En el tronco cerebral, donde están conectadas directamente a los músculos de la cara, la boca, y la garganta, incluyendo los músculos que gobiernan el habla y el tragar.

Los músculos necesitan la conexión a las neuronas motoras inferiores no sólo para poder cumplir sus funciones, sino también para poder vivir. Por lo tanto, a medida que mueren las neuronas motoras inferiores y los músculos ya no están conectados a esas neuronas motoras inferiores, las neuronas motoras superiores ejercen menos control sobre las neuronas motoras inferiores; esto resulta en la tendencia de causar rigidez en los músculos.
Aunque ELA se presenta como una enfermedad de consunción muscular, es causada por la pérdida de los nervios que están conectados a esos músculos. Por esta razón, ELA también se conoce como la "enfermedad de las neuronas motoras".
¿Quién contrae ELA?ELA afecta a las personas adultas, y el riesgo de desarrollar ELA aumenta al envejecer. Los hombres son afectados con mayor frecuencia que las mujeres. ELA no es común. De cada millón de adultos de 18 años de edad o mayores, 25 a 30 personas desarrollarán ELA cada año. Uno en aproximadamente cada 800 hombres o 1,100 mujeres morirá debido a ELA. Los cálculos del número de pacientes con ELA en los Estados Unidos varían de 15,000 a 30,000. Considerándola de esta forma, ELA no es una enfermedad tan poco común.

La mayoría de los pacientes con ELA no la heredaron de sus padres y no se lo
pasarán a sus hijos. Se considera que más del 90 por ciento tiene el tipo de
enfermedad "esporádico" o que ocurre al azar. Aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes tienen o han tenido familiares consanguíneos con la enfermedad, y a este tipo de la enfermedad se le llama el tipo "familiar” de ELA.
Desde el punto de vista práctico, clínico, los dos tipos son iguales. Sin embargo, los familiares de primer grado de pacientes con ELA familiar tienen la posibilidad de 50 por ciento de tener el gen de la enfermedad.
Se ha identificado un gen específico en un 20 por ciento de las familias con ELA
familiar. Cómo causa ELA esta asociación es el tema de intensa investigación. Se
espera que el entender cómo causa ELA este gen no sólo ayudará al 1-2 por ciento de los pacientes que lo tienen sino también a los pacientes que desarrollan ELA sin tener este gen. El tener un gen de ELA familiar aumenta significativamente la probabilidad de desarrollar la enfermedad, pero no predice la edad que esto ocurrirá. Como consecuencia, una persona portadora del gen puede tener muchos años de vida productiva para disfrutar antes de desarrollar ELA. Los laboratorios de investigación que han trabajado con este gen pueden establecer su presencia con una prueba. Sin embargo, se requiere asesoramiento psicológico extenso para los pacientes, las familias y los portadores potenciales sin síntomas antes de que se realice la prueba y después que los resultados estén disponibles.

¿Qué causa ELA?
No se conoce porqué las neuronas motoras mueren en los pacientes con ELA. Se han considerando factores genéticos, ambientales y factores relacionados con la edad. Mientras que se acepta el hecho de que el tener el gen de ELA familiar finalmente causa ELA, no se ha confirmado ninguna otra causa cuando este tema se ha estudiado con precisión científica.
Es probable que pueda haber muchos factores que causan ELA que conducen a un resultado común de la pérdida progresiva de las neuronas motoras.

¿Cuándo se sospecha ELA? ¿Cómo se diagnostica?Se puede sospechar ELA cuando un individuo desarrolla debilidad gradual con
progresión lenta y sin dolor en una o más regiones del cuerpo sin cambios en la
capacidad de sentir y no existe ninguna otra causa inmediatamente evidente. Es más probable que se sospeche ELA, basado sólo en la presentación clínica cuando la enfermedad está más extendida, es decir, cuando más partes del cuerpo están afectadas, y cuando las señales de daño a las neuronas motoras superiores e
inferiores están presentes conjuntamente en más regiones del cuerpo.
Cuando la enfermedad ha progresado mucho y afecta a muchas partes del cuerpo, es posible hacer un diagnóstico basado en la apariencia del paciente y en las determinaciones del examen neurológico. Sin embargo, cuando un paciente se
presenta con los primeros síntomas, no es fácil hacer el diagnóstico.
Estadística Básica:
· El 90% de pacientes de ELA mueren en el plazo de 5 años del diagnostico.
· El 10% viven más de 10 años.
· ELA ocurre en todas las razas y todo alrededor del mundo.
· Los hombres padecen ELA más que las mujeres (1,5 a 1,0.)
· Después de la edad de 60 la proporción de hombres a las mujeres es casi 1 a 1.
· La incidencia de ELA es 2 por 100.000.
· El predominio de ALS es 11 por 100.000.
· La edad media del inicio es 55 años.
· El 80% de casos de ALS comienzan entre las edades de 40 a 70.
· Los ELA diagnosticados entre las edades 20 y 40 tienen una posibilidad más alta de sobrevivir por 10 años.

¿ Es dolorosa ELA?
El daño motoneural y la atrofia muscular causados por ELA no son dolorosos. Algunos de los efectos de ELA pueden ser dolorosos. Los dolores comunes causados por ELA incluyen; úlceras por presión calambres, contracturas, constipación, ardor de cejas, edema de pies y dolores musculares.

¿ Es ELA contagiosa ?
No.

¿Afecta ELA la mente ?
No afecta la mente. La agilidad mental se mantiene. Ha habido casos en que el
pacientes con ELA han experimentado demencia, pero no se sabe si ELA fue la causa de la demencia. En la mayoría de los casos aun cuando el paciente esta totalmente paralizado la mente funciona normalmente.

¿Cuánto tarda el diagnostico de ELA?
El diagnostico de ELA tarda típicamente semanas o meses. Muchos de los síntomas iniciales son similares a los de otras enfermedades neuromusculares. Diagnosticar ELA es un proceso de eliminación que frecuentemente consume tiempo.

¿Es ELA siempre una enfermedad fatal?
ELA es casi siempre una enfermedad fatal. Hay casos raros en que la progresión de la enfermedad se mantiene o se para. Hay algunos casos de personas que reportan la reversión de los síntomas. Si el paciente opta por un ventilador (respirador mecánico), el o ella puede vivir mas años con la enfermedad.

¿Qué músculos se afectan primero?
La mayoría de los pacientes notan debilidad muscular en brazos o piernas como
primer síntoma ( 32% en brazos y 36% en piernas ). Esto es llamado ELA establecido en extremidades. Aproximadamente 25% de los pacientes tienen dificultad para el lenguaje como primer síntoma. Esto es llamado ELA bulbar porque involucra el área corticobulbar del tallo cerebral. ELA es una enfermedad variable y también hay casos que afectan primero la respiración sin otros síntomas. Aproximadamente 7 % tiene problemas respiratorios ( disnea ) como primer síntoma.

¿Existen músculos que no se afectan?
ELA no afecta todos los músculos. El control intestinal y vesical se mantienen intactos, así como la función sexual. El corazón se mantiene intacto. Los músculos oculares son los últimos en afectarse, y en algunos casos, no se afectan.

¿Cómo progresa típicamente ELA?
El desarrollo varia considerablemente en cada paciente. Una progresión común es la siguiente: dificultad para caminar que resulta en el uso del bastón, seguido por andadera y luego por silla de ruedas. Como las piernas, también los brazos y las manos se van debilitando. Los pacientes pierden la habilidad para escribir, teclear, y alimentarse. Mientras que los músculos de las extremidades se debilitan, se comienzan a presentar las dificultades para hablar y deglutir. Esto puede llevar al uso de un sistema especial de comunicación y un tubo para alimentación para obtener una nutrición adecuada. Típicamente, el paciente con ELA tiene un decremento gradual en la capacidad vital pulmonar por el debilitamiento de los músculos del pecho y el diafragma. Cuando la capacidad pulmonar vital baja mas del 50 %, el paciente debe considerar el uso de un ventilador para mantenerse con vida. Este progreso puede ser rápido como seis meses o largo como varios años.

¿Ayuda el ejercicio a retrasar el progreso de ELA?
El ejercicio no retrasa el debilitamiento de los músculos. El ejercicio fuerte no se
recomienda por la fatiga que causa sobre los músculos ya debilitados. Ejercicio ligero tal como caminar, nadar, y los estiramientos pueden ayudar a mantener la fuerzamuscular en los músculos aún no afectados. Cuando la atrofia muscular es severa, el único ejercicio recomendado es la movilización para preservar el movimiento articular.

¿Afecta el lenguaje?
ELA afecta el habla y la deglución cuando involucra el área corticobulbar en el tallo cerebral. Cuando los músculos de la boca y la lengua se debilitan, el habla se hace cada vez más difícil. La terapia del lenguaje es de ayuda y le permite hacerse
entender aún con una voz débil. Eventualmente los pacientes pierden la habilidad
para hablar y deben confiar en un auxiliar para la comunicación.

¿Qué es el ELA bulbar?
Se refiere al bulbo en el tallo cerebral donde se concentran las moto neuronas. Es un tipo de ELA en el que el lenguaje y la deglución dificultosas son los primeros síntomas pacientes con ELA bulbar no pueden hablar o comer, pero pueden caminar y escribir. Los pacientes con ELA bulbar generalmente progresan más rápido que los pacientes que tienen ELA de inicio de las extremidades.

¿Cómo comen los pacientes de ELA cuando pierden la habilidad para masticar y deglutir?
La debilidad muscular hace el comer más difícil, se necesita de un cambio en la
consistencia de la dieta. Gradualmente la dieta incluye alimentos suaves y
eventualmente consiste de purés. Cuando la alimentación se hace muy difícil el
paciente puede optar por una sonda para alimentación. Esto puede extender la
calidad y la cantidad de vida del paciente.

¿Hay equipo para ayudar a respirar a los pacientes?
El ejercicio diario con el espirómetro ayuda a mantener los músculos del tórax sin rigidez. El bi-pap que es un ventilador no invasiva prolonga el tiempo antes de que el paciente requiera de un ventilador.

¿Qué otros problemas de salud provoca ELA?
Hay otros problemas causados por la inmovilidad. Todos son tratables. Estos incluyen: debilidad de la piel que pueden provocar úlceras por decúbito; constipación y contracturas dolorosas por la falta de movimiento.

¿Es el ELA una enfermedad cara?
Es muy cara. La única medicina aprobada por la FDA, Rilutek, cuesta
aproximadamente $700 USD al mes. Otros medicamentos para los síntomas también son caros. El equipo adaptado es caro. Una silla de ruedas eléctrica con
reclinamiento puede costar $ l7,000 USD. Un cuidador diario de diez horas cuesta
mas de $ 30,000 USD al año . Cuando el paciente usa un ventilador, necesita una
enfermera entrenada. Esto puede exceder los $250,000 USD al año . Los seguros
pueden cubrir algunos gastos.

SÍNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNOSTICO.
Los síntomas son lo que tu experimentas, mientras que los signos son lo que tu doctor puede ver. Los síntomas tempranos de ALS pueden parecer algo vagos. Pueden incluir tropezarse, tirar cosas, articular mal, calambres musculares, debilidad y movimientos repentinos. Algunas personas con estos síntomas tempranos tienden a asumir que son signos normales de la vejez. Conforme avanza la enfermedad, los músculos del tronco del cuerpo son afectados. La debilidad de los músculos de la respiración se desarrolla lentamente durante meses o años.
Los síntomas de ELA, y el orden en que ocurren, varia de una persona a otra.
Un síntoma "emocional" de ELA que algunas personas experimentan puede
relacionarse puramente con la fisiología de la enfermedad. Conocida como parálisis seudo bulbar, implica estallidos prolongados de risa o accesos de llanto que no están en proporción con la situación del momento o que no son apropiados a ésta. Algunos expertos en neurofisiología consideran que este síntoma se debe a la pérdida de neuronas motoras en la parte superior del cerebro que moderan normalmente la actividad de las neuronas motoras bulbares en el tronco cerebral. Estas neuronas motoras activan los músculos de la cara y garganta implicados en la risa y el llanto.
Los expertos creen que sin la influencia de las neuronas superiores del cerebro, otras partes más "primitivas" pueden asumir el control, lo que conlleva a expresiones físicas de emoción que los adultos inhiben normalmente. El término "seudo" en la palabra se refiere al hecho de que el problema no radica en las propias neuronas bulbares, sino en la pérdida de su conexión con las neuronas de cualquier otra parte del cerebro.
Siendo una enfermedad progresiva, ELA puede propagarse por todo el cuerpo, y en algún punto de este proceso, puede implicar a los músculos que se requieren para respirar. ELA en sus primeras etapas puede ser difícil de diagnosticar, cuando los síntomas pueden imitar otras condiciones. Sin embargo, hay signos clínicos que son indicativos del daño de las neuronas motoras en cualquiera de las dos partes de la espina, alta o baja.

EL PAPEL DEL EJERCICIO.
El propósito del ejercicio para las personas con ELA es:
· Mantener o mejorar la flexibilidad de los músculos no afectados por ELA.
· Mantener la flexibilidad de los músculos que han sido afectados por la enfermedad.
· Mantener la flexibilidad de las articulaciones del cuello, tronco y los miembros.
Es importante comprender que el ejercicio no fortalecerá los músculos que se han debilitado por ELA..
Un programa correcto de ejercicio puede minimizar la rigidez de las articulaciones y los músculos.

El Rango De Movimiento Del Ejercicio (ROM)
Una persona con ELA necesita mover cada articulación que este afectada a través de una serie de ejercicios del rango de movimiento todos los días para prevenir el envejecimiento de las coyunturas. El ejercicio va a ayudar a mantener tu cuerpo lo más flexible que sea posible y móviles las articulaciones.
Los ejercicios deben ser hechos sistemáticamente, es decir, que se ejercen las articulaciones de un miembro en un orden particular antes de que el próximo miembro se ejerza y así sucesivamente.
Cada persona con ELA necesita un programa de ejercicios que entalle a sus propias necesidades y habilidades. Tu doctor y terapista pueden prescribirte los ejercicios correctos para ti para cualquier momento dado. Tu fisioterapeuta puede demostrarte los ejercicios y asegurarse que los están realizando correctamente.

Ejercicio Con Moderación.
Es importante que todos los ejercicios se hagan con moderación, la fatiga sólo
aumenta tu debilidad y te roba la energía que necesitas para tu rutina diaria y tus
actividades que más disfrutas. Si encuentras que tu serie de ejercicios prescritos te cansan, habla con tu terapista, se pueden hacer los cambios eliminar los riesgos de fatiga.
De igual manera, ninguno de tus ejercicios debe causarte dolor. Si experimentas dolor al hacer el ejercicio habla con tu terapista. Puede ser que no estés haciendo el ejercicio correctamente, o quizás debe hacerse algunas modificaciones a tu programa de ejercicios.
El Ejercicio Recreativo.
Si tu disfrutas las actividades tales como caminar, la bicicleta estacionaria y
especialmente nadar, mantenlos lo más posible mientras sean seguros para ti. Si
experimentas calambres o fatiga, no continúes con el ejercicio hasta que consultes con tu doctor o terapista.

Activo, Activo-Asistido, Y Ejercicio Pasivo.
El objetivo de los ejercicios ROM es mover cada articulación afectada, a través de su plano y rango de movilidad todos los días.
No todas las personas con ELA pueden hacer completo las series de ejercicios
activos. Un ejercicio activo es uno que puedes hacer tu solo, sin ninguna ayuda, cuando tus músculos pueden realizar el movimiento completo.
Los músculos que pueden sólo mover parcialmente una articulación necesitan ayuda activa en el ejercicio. Un auxiliador puede ayudar al músculo a través del movimiento o te pueden enseñar una manera de tener un propio ayudante, para el rango de movimiento.
El ejercicio pasivo es hecho completamente para un auxiliador cuando los músculos ya no pueden realizar nada de movimiento. El auxiliador mueve la articulación dentro de su rango de movimiento manipulando tu extremidad. El ejercicio pasivo trabaja las articulaciones pero no los músculos. Tu terapeuta puede entrenar a tu cuidador para hacer estos ejercicios correctamente.
La transición del ejercicio activo-pasivo es raramente abrupta por que vas a
encontrarte con que puedes hacer unos ejercicios activos y otros con asistencia y aun otros pasivamente.

Algunos Tips De Ejercicio
· Los ejercicios deben hacerse diariamente y convertirse en una rutina.
· Puedes dividir la rutina en partes para evitar la fatiga.
· Si experimentas fatiga consulta a tu terapeuta para hacer algún cambio en tu programa.
· Haz lo más de ejercicios activos que puedas por que puede ser necesario cambiar después a activo-pasivo con ayuda o ejercicios pasivos.
· Tu terapeuta puede ayudarte a tener la decisión correcta de los límites de tu ejercicio.
· Pregunta a tu terapeuta cuales son los ejercicios más importantes para hacer si tienes un día muy ocupado.
· Algunos ejercicios pasivos los puedes hacer mientras estas sentado o acostado, estos ejercicios generalmente los haces cuando estas acostado. Tu terapeuta ya te aconsejara que posición de los ejercicios son los mejores para ti.
· Detente si existe molestia.

La Fuerza Muscular Del Paciente.
No se espera que la terapia física los haga más fuertes a los pacientes. Mas bien, los pacientes y sus familias aprenden cómo aprovechar al máximo lo que pueden hacer los pacientes aun si están perdiendo fuerza.
La ejecución de los ejercicios de terapia física conforme a las indicaciones de un profesional entusiasta puede alentar el estado de ánimo del paciente. Sin embargo, muchos médicos y compañías de seguro no consideran eso como suficiente razón para recetarla en forma regular, citando el hecho que muchos de los ejercicios puede realizarlos la familia.
Se debe reconocer que en algunos pacientes la terapia física intensa puede precipitar calambres que pueden ser dolorosos; por lo tanto, los pacientes necesitan juzgar por sí mismos si los beneficios que proveen los ejercicios valen la pena el tiempo que les toma hacerlos y la posible incomodidad que pueden causar. Es mejor que los pacientes que tienen dificultades hablen acerca de ellas
directamente con el terapeuta físico y con el médico que les ha recetado la terapia. Puede haber algunas modificaciones al programa que proveerán un mejor balance.

APOYO NUTRICIONAL
Los pacientes que mantengan una hidratación y nutrición adecuada se sentirán mejor y vivirán más tiempo. Generalmente, masticar y tragar se hace automáticamente sin pensarlo mucho. Si ELA afecta los músculos que se usan para masticar y tragar, es posible que las técnicas para comer y la dieta cambien gradualmente.
Generalmente, el primer cambio que notan los pacientes es que necesitan concentrarse y comer y tragar más lentamente para no atragantarse. Como
consecuencia, es posible que haya dificultades con algunos tipos de comida. A
medida que el masticar se vuelve más difícil, las comidas blandas pueden ser más
fáciles de comer.
Las comidas semi-espesas pueden ser más fáciles de ingerir que los alimentos
sólidos y los líquidos, pero no existe ningún patrón de dificultad que sea igual para todos los pacientes.
Cuando ya no es posible mantener un ingreso calórico adecuado a través de una dieta regular, los suplementos alimenticios disponibles comercialmente pueden, con frecuencia, proveer un ingreso calórico adecuado con tal que los pacientes puedan tragarlos en forma segura.
Como consecuencia, es apropiado considerar el uso de la alimentación por Gastrostomía cuando:
· Si los pacientes se atragantan con comida o líquidos.
· Toman más de una hora con cada comida.
· Están perdiendo peso rápidamente.
· Se están deshidratando.  


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